法洛四聯症的簡介

法洛四聯症是什麼疾病，它是的症狀和發病原因都有哪些，是否可以在可控範圍內規避風險，還有萬一懷了患有先天性心臟病的寶寶要怎麼辦，以現在的醫學技術是否可以治癒，需要注意些什麼都是大家所關心的問題，以下就是法洛四聯症的簡介。

法洛四聯症是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發育畸形，主要有四種心臟結構的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻（肺動脈狹窄），所以叫法洛四聯症。患有這種疾病的孩子，會在吃奶、哭鬧、情緒激動、寒冷時出現口脣、指甲、皮膚青紫，一般在生後 3～6 個月症狀比較明顯，病情是否嚴重主要取決於右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下，患兒一般在幼兒期即死亡，很少的患者可以活到 30 歲。經過手術糾正後，大部分患兒可以正常生活。

法洛四聯症的發病率約佔所有先天性心臟病的10%，佔紫紺型先心病的50%。目前一般小兒四聯症的手術治療死亡率已降至5%以下。

到目前爲止，包括法洛四聯症在內的所有先心病的發病原因，都還不完全清楚，但肯定是遺傳基礎和孕期致畸因素共同作用的結果。據觀察，孕期接觸黃體酮、雌激素後寶寶得法四的機會增加，孕期過量飲酒也增加胎兒畸形的風險。另外，有染色體畸形如唐氏綜合症和努南綜合徵的寶寶，罹患法四的機會也非常大。

其症狀主要表現爲自幼出現進行性青紫和呼吸困難，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關，容易發生肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻;易疲乏，勞累後常取蹲踞位休息，每於行走、遊戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈迴心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧症狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧可發生心功能不全。

手術治療是法洛四聯症最主要的治療方式。在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內修補術，糾正心臟畸形，恢復正常的體循環、肺循環，改善缺氧的情況。治療時間以前認爲應該在兒童期，但現在認爲，應該在一歲內(大多數在半歲左右)接受手術治療。患兒的身體條件不允許，可以先做姑息性分流手術，暫時性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內修補術的機會。

絕大多數孩子經過治療後能夠正常的上學生活，同其他的孩子一樣照顧即可。只要在治療後按照醫生的要求定期複查，發現問題及時處理，沒有特殊需要注意的。此外，治療前的缺氧情況可能會影響孩子的神經發育，應注意進行神經發育方面的評估，及時進行康復治療。