再生障礙性貧血(再障)是一種骨髓造血功能衰竭症,主要以為骨髓造血功能低下、出血、全血細胞減少和貧血、感染等為表現的徵候羣。
我國對再障的診斷標準幾經討論、修改,目前最新修正的診斷標準如下:
(1)全血細胞減少,網織紅細胞減少,淋巴細胞相對增多。
(2)骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少及淋巴細胞相對增多),骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者做骨髓活檢,顯示造血組織減少,脂肪組織增加)。
(3)能除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合徵、自身抗體介導的全血細胞減少、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
臨牀上,再生障礙性貧血的分型標準為:
重型再生障礙性貧血 骨髓造血細胞成分小於25%,或25%~50%,其中殘餘造血細胞小於30%;血象符合以下任意兩條:中性粒細胞小於0.5×109/L,血小板小於20×109/L,網織紅細胞計數小於20×109/L。
極重型再障 滿足重型再生障礙性貧血條件,中性粒細胞計數小於0.2×109/L。
輕型 未達重型再障標準。