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面板淋巴瘤概況

來源:孕育親子課    閱讀: 1.68W 次
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面板惡性淋巴瘤是指以面板損害為初發或突出表現的惡性淋巴瘤,可以是原發或繼發於淋巴結和其他器官。原發面板惡性淋巴瘤是首發於面板的結外淋巴瘤,在診斷時無面板外組織和器官受侵的證據。

面板淋巴瘤概況

PCML可以是面板T細胞淋巴瘤,也可以是面板B細胞淋巴瘤。確切的說,PCML是一組異質性複雜的,臨床表現、組織學型別、免疫表型和預後等差異巨大的一組疾病。繼發面板惡性淋巴瘤是全身惡性淋巴瘤表現的一部分,PCML在臨床表現、免疫表型、腫瘤生物學行為和預後等方面均不同於繼發面板惡性淋巴瘤或結內淋巴瘤。故而,在診斷面板惡性淋巴瘤時一定要首先明確其為原發或繼發性的。面板淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤為多見,而面板霍奇金淋巴瘤甚為少見。因此通常我們所說的PCML多指面板非霍奇金淋巴瘤。結外淋巴瘤中以胃腸NHL最多,其次為面板。根據荷蘭和奧地利面板淋巴瘤協作組1905例病歷資料,CTCL佔76%,CBCL佔24%。其中最常見的型別為蕈樣黴菌病及其變異型。其他較常見的型別包括原發面板的間變大細胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病、原發面板的濾泡中心性淋巴瘤和原發面板的邊緣帶B細胞淋巴瘤。其他少見型別包括賽塞氏綜合症、原發於面板的瀰漫大B細胞淋巴瘤/腿型、原發於面板的NK/T淋巴瘤/鼻型等多種型別。

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