硬皮病又稱系統性硬斑病,其特徵在於區域性或瀰漫性面板增厚和纖維化,並且影響多個器官,例如心臟,肺,腎和消化道。病因尚不清楚,疾病可分為兩大類,瀰漫性系統性硬化症和侷限性硬化症,該病的病情多變且不可預測,通常緩慢發展,區域性預後通常效果很好。
硬皮病是一種結締組織疾病,其特徵在於面板和內臟器官的硬化或纖維化,主要發生在30-50歲的女性中,這種疾病的原因不明,常見的病因主要有血管病變,膠原代謝異常和自身免疫狀況等,這與我們目前的生活方式和習慣密不可分,那麼,硬皮病的分型及危害有哪些?
硬皮病主要分為侷限性硬皮病和系統性硬化症的硬皮病二類。
一、侷限性硬皮病在臨床上分為以下三種類型:
1.硬斑病:可表現為圓形,橢圓形,不規則條狀,帶紅色或紫紅色。開始輕度腫脹,後期發展和擴張,顏色變為淡黃色或蒼白,表面光滑堅硬,邊界清晰,女性多見。發生在額頭,常伴有面部萎縮。區域性軟骨病可同時存在多個部位,偶爾也可擴散全身。
2.無柄硬皮病:常分佈於四肢或肋間,可能是單個或幾個,但經常發生頭皮或面額,類似於片狀損傷。
3.斑點硬斑病:主要發生在頸部,胸部,肩部等處,約為綠豆至硬幣大小,呈線狀排列,其演變過程就像硬斑病。
二、系統性硬皮病的臨床分類中有四種類型:
1.肢端硬化症:這種型別的面板變化侷限於肢體的遠端,例如手指,前臂,下肢的遠端和麵部。上述部位的對稱性變得緊,硬和厚,這可能伴隨著雷諾現象。在疾病的晚期,可能發生肺動脈高壓和手指樣改變。
2.無面板硬化系統性症:這種型別的患者,僅看到內臟病變沒有面板硬化。
3.瀰漫性硬皮病:多見,表現為四肢對稱,面部面板收緊,硬化,增厚,可累及近端和頸部、軀幹,伴有胃腸道、腎、肺系、心臟等內臟損害。