血友病性關節炎的常識

血友病是一種伴性遺傳性凝血因子缺乏病。通過攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳，發病於其男孩的達半數。關節內出血是血友病最常見的，約佔總病例數的2/3。關節內反覆出血後，關節變形，稱為血友病性關節炎。天津醫院關節外科李曉輝

該病主要表現為兒童時期關節內反覆出血，重症患者開始行走時看到關節內出血，一般8歲後發病率增加，治療正確及時，關節病變輕，甚至不發生，處理不當會加重。30歲以後關節內出血的發病率會下降。關節內血腫多發於膝關節，也可以牽累腳踝、肘、肩、髖。有人將本病分為三期:一期為出血期，關節內突然急性出血伴有巨大疼痛，關節明顯腫脹，皮温高，壓痛明顯，運動受到限制，關節處於保護性僵硬狀態，伴有發熱，白細胞增高，容易誤診為化膿性關節炎，不得穿刺或切開。否則，有生命危險，血腫吸收緩慢，需要3~6周。2期為炎症期，關節內反覆出血，關節囊和滑膜增厚，繼發性關節腫脹，運動受限，運動時伴有摩擦聲。3期為退變期，關節運動嚴重損傷，肌肉萎縮，膝關節多出現屈曲攣縮畸形，甚至嚴重障礙。本病首次發作時診斷比較困難，輕微外傷造成關節血腫或既往有出血傾向者應懷疑本病的可能，並化驗檢查，若凝血時間延長，結合凝血酶生成試驗TCT等可證實診斷。除了關節病變，在筋膜下、肌肉內、骨膜下及骨內都可出血造成血友病性囊腫。X線檢查於不同時期可見骨質正常、骨質疏鬆、骨囊腫、關節破壞等情況。

預防血友病性關節炎的發生，最重要的是對易患本病的兒童要防止出血，日常生活中應注意避免外傷或劇烈活動，並應禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太鬆等藥物，因為此類藥物可抑制血小板，影響凝血。近年來應用含有凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的血漿，不僅能控制出血，也可預防骨關節畸形的發生。治療分為急性出血的治療和關節病的治療兩個方面:1.急性出血的治療可以通過彈性繃帶和簡單的制動吸收3~6周後積血，小心開始小範圍的自由活動，預防攣縮畸形。大量膝關節內出血時，在補充相應凝血因子的控制下，可用細針穿刺，不用凝血因子控制或控制無效時，一般應避免穿刺。為了防止關節強直畸形，可以在關節內注射玻尿酸酶進行預防。對於與關節內滲出無減輕的人，可加入腎上腺皮質激素5~6天。為了預防感染，配合抗生素全身應用。對於關節激烈的人可以使用杜冷丁、待因等。急性出血期的病人禁止熱敷，應卧牀休息，抬高患肢並採用冷敷，加壓包紮及制動。2.關節病的治療在青少年時期為了預防攣縮畸形，可以被動伸展關節，注意伸展肌肉的功能鍛鍊，晚上可以使用石膏夾板。對於已經引起屈曲攣縮畸形的人，也可以在抗血友病因控制下進行手術治療。