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什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白尿

來源:孕育親子課    閲讀: 6.1K 次
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夜間陣發性睡眠性血紅蛋白尿,這種症狀主要是一種身體內出現的自身免疫性疾病,這種症狀多發於睡眠時,出現了含血紅蛋白尿,以黃褐色尿為主要表現。臨牀實驗室檢查可能是CD55和CD59分泌增加的一種情況。對於這種疾病,首選的治療方法是骨髓造血刺激、激素治療和使用康尼隆和環孢素的對症支持治療。

什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白尿

陣發性睡眠性血紅蛋白尿治療難度雖然大,但它是一種良性的慢性病,疾病本身極少致命,死亡原因主要是嚴重的貧血和感染;但是還是有很多病人對這種疾病不夠了解,從而耽誤治療,下面一起來詳細瞭解下,什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白尿?
  陣發性睡眠性血紅蛋白尿是獲得性造血幹細胞的一種良性克隆性疾病。臨牀表現與睡眠相關,慢性血管內溶血和血紅蛋白尿的間歇性發作可伴有全血細胞減少或反覆血栓形成。
  患者常以血紅蛋白尿為首發症狀,伴有疲勞、發熱、腹痛,這些症狀多與睡眠有關,上午較重,下午較輕。患者可能會出現不同程度的貧血、嗜中性白血球減少症,在某些情況下還會出現全血細胞減少症。也可出現肝靜脈、腸繫膜、大腦靜脈和下肢深靜脈血栓形成。
  得了陣發性睡眠性血紅蛋白尿,會導致患者出現貧血:多數患者會有貧血,且貧血進展較慢,不易檢測;同時,大多數患者在貧血過程中還會出現白細胞和血小板的減少,表現為全血細胞的減少。
  醬油色尿或濃茶色尿:本病患者血管內的血液被破壞,受損的血細胞主要通過尿排出,血為紅色。在排泄過程中,由於環境的變化,紅色的血液顏色加深,表現為醬油的顏色或深褐色
  當然,如果血細胞受到的損傷較小,患者尿液的顏色可能不會發生明顯變化,定期的尿液檢測可以發現尿液中是否存在血液。本病患者可通過臨牀表現、體徵、症狀等選擇做X線、B超、心電圖、生化、肝腎功能檢查,從而對症治療。

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