原發中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是原發於中樞神經系統的惡性淋巴瘤，約佔原發腦腫瘤的0.5%~4%，全部非霍奇金淋巴瘤的1%，結外淋巴瘤的4%～6%，是罕見的淋巴瘤亞型，年化發病率約0.47/100,000人。近年來隨着立體定位活檢技術的普及，對於原發中樞神經系統淋巴瘤的診斷有所提高，對其治療的認識也逐漸進展。
根據文獻報道，PCNSL患者的性別比爲1.2~1.7:1，平均確診年齡55～60歲，合併B組症狀的患者少見。根據我院的統計數據，男女比約爲2:1，平均確診年齡50歲。
原發中樞神經系統淋巴瘤患者確診時根據患者病竈部位的不同，臨牀表現也多種多樣，包括局竈性缺損神經性異常(70%)，神經精神性症狀(43%)，顱高壓表現(33%)，癲癇(14%)，眼部症狀(20%)，脊髓受侵(罕見)等。與結內淋巴瘤不同的是，PCNSL影像學上必須依靠頭顱增強MRI，常規CT和PET/CT不如MRI敏感。MRI在T1和T2加權像呈等密度獲低密度竈，85%伴明顯強化。根據Batchelor等的臨牀統計，顱內多發病竈約佔34%，深部病竈約佔40%。
PCNSL患者顱內病竈的病理特點多數爲以小血管爲中心的、單克隆性淋巴細胞增殖，腫瘤細胞爲大細胞或免疫母細胞型、中心母細胞型，絕大數多爲B細胞來源，伴有不同程度的反應性T細胞浸潤，大多數都是腦實質的佔位，單純腦脊液受侵少見。因此90～95%的PCNSL的病理亞型爲瀰漫大B細胞淋巴瘤，也可以見到少數其他類型，如惰性B細胞、Burkitt淋巴瘤、T細胞等。
由於HIV陽性的PCNSL的治療和預後與HIV陰性的不同，因此本文均指HIV陰性的PCNSL的治療。PCNSL的治療手段多樣，包括手術、化療、放療、自體造血幹細胞移植等，但是單純手術療效差，短期內絕大數多患者都會復發，長期生存率與不治療患者接近，生存期僅3～5個月。而單純全顱放療後大多數患者均在1年內復發，5年生存率不足20%。因此，爲提高長期生存率，系統性化療是目前的主要治療方式，手術或立體定位活檢主要作爲確診手段。
總之，PCNSL是一類罕見的界外非霍奇金淋巴瘤，其預後較差。目前主要的治療是採用誘導化療然後鞏固治療的方式，誘導化療常採用高劑量甲氨蝶呤方案，但其他方案也在進一步研究中。鞏固治療是否採用全顱放療還有一定爭議，高劑量化療聯合造血幹細胞移植在鞏固治療中顯示出優勢，預處理方案還需進一步探索。利妥昔單抗以及其他新藥在PCNSL中的應用日益增多，有待進一步提高PCNSL的遠期療效。
