糖原累積病根據糖原沉積部位和臨牀症狀分爲肝糖原病(0、I、ii、iii、vivi和vivivi型)和肌肉糖原病(ii、vi、do型)。其中I型(GSDI、vonGierke病)是兒童糖原累積病的常見病種。
兒童糖尿病臨牀表現:
臨牀表現變異較大，最常見的臨牀特徵是進行性肝纖維化，18個月前發生肝脾腫大、生長髮育障礙，肝硬化引起的門脈高壓、黃疸、食道靜脈曲張和肝功能衰竭，兒童5歲前死亡。有報道稱神經肌肉型，兒童出生後出現的嚴重肌張力低，肌肉萎縮，神經元受累，新生兒期死亡的兒童期也可能出現肌肉病和心肌病。
肝活檢診斷:
肝活檢發現特徵性肝微節性肝硬化和細胞漿嗜鹼性覆蓋體，鏡片證明該覆蓋體主要是支鏈澱粉異常糖原纖維性聚集。在肝臟、肌肉、培養的纖維細胞和白細胞中發現分支酶的缺陷就可以確定。在培養的羊水細胞和絨毛膜細胞中測定該酶的活性可以進行產前診斷。
爲了避免糖原累積病的危害，必須實行
1、合理飲食，防止低血糖值:
給予高蛋白質、低脂肪、豐富維生素，但總熱量不應過高的食物。各種穀類、瘦肉、蛋類、魚類、鳥類、蔬菜等是常選食種濃縮甜食、點心、果汁等糖類是禁止食物的。平時少量多餐，主餐間和夜間應加入1~2次澱粉類食品。根據不同年齡和血糖濃度及時調整食物種類，保證必要的營養物質供應。避免劇烈活動，減少體力消耗，防止低血糖。
2、預防酸中毒:
低脂肪食品可減少酮體和血脂的發生，防止酸中毒。由於兒童患有高乳酸血癥，應糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療，禁用乳酸鈉，用藥時劑量準確，嚴防外溢引起組織壞死。
3、心理護理:
對患兒進行心理護理，提高心理承受能力，正確處理成長髮育的變化。
4、預防感染:
教父母適度鍛鍊孩子，避免增強體質的孩子與感染者接觸，發現孩子有感染跡象時進行治療，避免感染引起低血糖症和酸中毒。
5、注意安全:
不要掉下牀，走路的孩子不要跑，不要摔跤，不要骨折。避免各種創傷引起的出血。
兒童糖尿病如何家庭護理
1理解和認知能力差，糖尿病兒童年齡小，糖尿病是什麼，糖尿病有什麼危害，糖尿病應如何綜合治療，理解和合作困難。
2、飲食控制困難是孩子的本能，看到其他同齡兒童可以吃各種美味的東西，他們必須受到限制，這對他們來說是不可接受的。此外，少年兒童正處於生長髮育期，在飲食治療方面與成人糖尿病有很大區別，倡導用規劃飲食代替控制飲食。
3、運動量比較大的孩子喜歡活動，運動量難以控制。適當的運動有助於降低血糖值，患兒不能不運動，但不能過度運動。否則，血糖值容易下降。
4藥物主要靠胰島素兒童1型糖尿病終身注射胰島素。兒童2型糖尿病的病理生理機制與成人2型糖尿病基本一致，但由於口服降糖藥在兒童中應用的安全性問題，目前臨牀資料和證據不足。因此，兒童2型糖尿病在飲食治療和運動治療中無法控制的情況下，多采用胰島素治療。二甲雙胍是目前唯一經美國食品藥品監督管理局批准，用於治療兒童和青少年2型糖尿病的口服降糖藥，其安全性和有效性得到臨牀證實。
5可以用尿糖檢測部分代替血糖監測，和成年糖尿病患者一樣，糖尿病兒童也需要經常監測血糖，但兒童每天上學，而且很多兒童害怕扎針，頻繁採血的兒童往往不合作。幸運的是，糖尿病兒童的腎糖閾值大多是正常的，血糖值與尿糖值的一致性高，因此在某些情況下可以通過監測尿糖來大致瞭解血糖值的控制狀況，缺點是不準確，不能反映低血糖值。
6、青春期問題青春期由於體內各種激素水平的變化，血糖波動幅度大，胰島素需求量相應增加，平時的胰島素治療方案可能很難穩定血糖值。爲了適應這種變化，需要頻繁的血糖監測和胰島素治療方案的調整，幫助青春期順利度過。
