胱氨酸結石見於純合子胱氨酸尿患者，胱氨酸大於300mg/L即可形成胱氨酸結石，其治療措施主要包括控制飲食，增加液體攝入，鹼化尿液、應用硫醇類藥物及碎石手術。
（1）飲食控制：胱氨酸結石患者在保證營養充分的情況下應儘可能限制胱氨酸攝入，同時多吃柑桔及飲用果汁，有助於保持尿液呈中性或偏鹼性。
（2）增加液體攝入：胱氨酸結石患者可提高液體攝入量使尿液增加，以降低尿胱氨酸濃度，爲防止夜間高濃度的胱氨酸尿，建議睡前和凌晨2時各飲水500ml。
（3）鹼化尿液：保持尿液pH在7.5～8.0之間就可預防新結石形成，並可使業已存在的胱氨酸結石溶解。常用的鹼化尿液藥物有碳酸氫鈉、枸櫞酸鉀、枸櫞酸合劑或乙酸唑胺等。
（4）抗胱氨酸尿藥物：應用D-青黴胺、α-巰丙酰甘氨酸、乙酰半胱氨酸等硫醇類藥物可使難溶的胱氨酸轉變成水溶性的二硫化物衍生物，同時鹼化尿液，增加胱氨酸溶解度。
（5）碎石治療：胱氨酸結石含豐富的蛋白基質，結構均勻而無層狀分佈，體外衝擊波碎石常不能粉碎純，建議體外衝擊波碎石或經皮腎鏡技術再結合化學溶石進行治療。
