系統性紅斑狼瘡
●表現
●系統性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus) 一種由不同成分形成的具有寬廣臨牀症狀和血清學表現的自體免疫性疾病，可以累及任何器官。臨牀經過包括復發和緩解，從輕度到重度。
●臨牀表現最常見的形式是混合的全身性症狀主訴：皮膚，骨骼肌，輕微的血液學改變，血清學異常。然而，有些病人主要表現爲血液學，腎臟，或中樞神經系統表現。在疾病初期幾年裏的臨牀表現模式，傾向於在整個病程當中一直出現。
●系統性紅斑狼瘡的主要臨牀表現包括如下：
全身症狀包括乏力，發熱和體重減輕見於大多數病人的病程當中的某一段時間。
關節炎和關節痛見於90%的系統性紅斑狼瘡病人，通常是早期表現。
大部分病人在疾病的某一個階段會併發皮膚和粘膜改變。
在系統性紅斑狼瘡病人病程當中，還會併發幾種血管異常，例如雷諾現象，血管炎和血栓栓塞性疾病。
50%的病人會有腎臟累及，且會成爲明顯的致殘和致死原因。狼瘡性腎炎的臨牀表現從無症狀的血尿和/或蛋白尿到腎病綜合徵和伴有腎功能喪失的急進性腎小球腎炎。有些狼瘡性腎炎同樣會出現高血壓。
系統性紅斑狼瘡相關性胃腸道異常，能涉及任何沿着消化道的器官，包括食管炎，腸假性梗阻，蛋白丟失性腸病，狼瘡性肝炎，急性胰腺炎，腸繫膜血管炎或缺血和腹膜炎。
系統性紅斑狼瘡的肺部表現包括：胸膜炎(pleuritis有或無滲出)，肺炎(pneumonitis)，間質性肺病(interstitial lung disease)，肺動脈高壓(pulmonary hypertension) ，萎縮肺綜合徵(shrinking lung syndrome)，肺泡出血(alveolar hemorrhage)。呼吸道症狀必須和感染進行鑑別，尤其是正在接受免疫抑制治療的病人。
心臟疾患包括心包炎，伴有或不伴由滲出，疣的(verrucous)，疣狀心內膜炎(Libman-Sacks)，心肌炎和冠狀動脈疾病。
系統性紅斑狼瘡所導致的神經心理異常包括：認知功能減退，器質性腦病變症候羣(organic brain syndromes)，譫妄，精神病，癲癇，頭痛和/或周圍性神經病。
眼部的任何結構均可在系統性紅斑狼瘡病人中累及。作爲乾燥性綜合徵(Sj?gren’s syndrome)的一個結果，乾燥性角結膜炎是最常碰到的異常。
血液學異常能影響到所有三系血細胞，包括貧血，白細胞減少(leukopenia)和血小板減少症(thrombocytopenia)。淋巴結病(Lymphadenopathy)和脾腫大同樣也能出現。
●許多共存的醫學異常(要麼和潛在的疾病，要麼和治療相關)可以見於系統性紅斑狼瘡病人，這包括免疫功能不全，抗磷脂綜合症，纖維肌痛(fibromyalgia)，骨壞死，骨質疏鬆症和感染。
●治療
●系統性紅斑狼瘡病人的治療目標是確保長時間的生存期，獲得最小可能的疾病活躍度，阻止器官損傷，改善生活質量，讓病人認清自己在疾病治療中的作用。
●確定適當的治療方案需要對疾病活躍度和嚴重性有精準的評價，以及獲得病人對既往治療措施的反應。評價疾病活躍度時需要考慮三種常見的發病模式，即間歇性發作(intermittent disease flare)，慢性活躍(chronically active disease)和靜息狀態(quiescent disease)。
●臨牀實踐中，需要將病史，體格檢查，實驗室和特定器官的影像檢查以及血清學試驗結合在一起來判斷疾病的活躍度和嚴重性。
●針對系統性紅斑狼瘡病人，我們通常檢測以下的實驗室檢查：全血計數，血沉，C反應蛋白， 尿蛋白和尿肌酐，血清肌酐，腎小球濾過率，抗dsDNA，補體C3 和C4。
●幾種非藥物和預防性的針對系統性紅斑狼瘡的措施包括：避免日光照射，飲食和營養，鍛鍊，戒菸，堅持適當的免疫接種，治療共存疾病，避免特定的藥物，避免輻射，懷孕和避孕諮詢。
●根據主要的臨牀表現，針對系統性紅斑狼瘡的治療措施是高度個體化的。然而，一些普遍的針對系統性紅斑狼瘡治療藥物如下述：
針對系統性紅斑狼瘡病人，無論何種程度和活躍類型，我們建議給以羥氯喹(hydroxychloroquine)或氯喹(chloroquine)治療，除非也有禁忌存在 (Grade 2B)。
輔助治療依據疾病嚴重程度和臨牀表現進行組合：
輕度狼瘡表現的病人(例如皮膚，關節和粘膜損害) ，使用羥氯喹或氯喹治療，加用或不加用非甾體類抗炎藥物，和/或短期的小劑量的糖皮質激素(≤7.5mg強的鬆)。
中等程度的狼瘡病人被定義爲明顯的但非危及器官的疾病(例如全身，皮膚上，骨骼肌，或血液)。病人通常對羥氯喹或氯喹+短期5~15mg強的鬆/日有反應。一旦病人對氯喹或羥氯喹有反應了，強的鬆通常逐漸減量。非類固醇的免疫抑制劑(例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤)通常需要來控制症狀。
繼發於主要器官損害，狼瘡病人出現了嚴重的或威脅生命的臨牀表現時(例如腎臟和中樞神經系統)，常常需要開始一段集中的治療(包括誘導治療)來控制疾病和終止組織損害。病人通常需要給予短期單用大劑量的全身使用糖皮質激素(1~2mgKg/天強的鬆或等同的激素或間斷的靜脈推注甲強龍)或聯合麥考酚酯(mycophenolate)，環磷酰胺(cyclophosphamide)或利妥昔單抗(rituximab)。這種初始治療繼而跟隨以長時程的、溫和的、毒性小的維持治療來穩固疾病的緩解阻止急性發作(flares)。在治療階段，需要根據臨牀表現和實驗室檢查出來的疾病的活躍程度的結果，而逐漸減少強的鬆的劑量。
●預後
●系統性紅斑狼瘡病人的臨牀經過多樣，從相對溫和的良性經過到快速進展的爆發式器官衰竭和死亡。適當治療後進入臨牀休眠期並不常見，一旦出現，通常不會持久。
●提示系統性紅斑狼瘡預後差的因素包括腎病(尤其是瀰漫性增殖性腎小球腎炎)，高血壓，男性，發病時年齡太小或太老，低的社會經濟狀態，黑色人種，抗磷脂抗體的出現， 高的疾病總活躍度。
●和普通人羣相比，系統性紅斑狼瘡病人的死亡率會高出2~5倍。在最初的幾年裏，主要的死因是疾病活躍(例如中樞神經系統和腎臟)或因爲免疫抑制導致的感染，然而，晚期的死亡原因則包括系統性紅斑狼瘡的併發症，例如末期腎病，治療併發症和心血管疾病。同樣，病人也常因爲疾病活躍和藥物，例如糖皮質激素和細胞毒性藥物的副作用而處於病殘狀態。
●和普通人羣相比，儘管因爲惡性疾患導致死亡的風險在系統性紅斑狼瘡病人中並未見增加，但是特定的疾患，例如非何傑金淋巴瘤，在系統性紅斑狼瘡病人當中的確明顯增加。
