白塞病，又稱白塞病，又稱白塞病，1937年首次報告該病的土耳其皮膚科醫生Behcet命名。是以細小血管炎爲病理基礎的慢性進行性、複發性、系統損害性疾病。是一種全身慢性基本病理變爲血管炎。主要臨牀表現爲複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼病變最常見。血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、節、肺、腎、睾丸等器官。本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高，稱爲絲路病。據統計，我國發病率爲1.4/萬，任何年齡都可以生病，好發病年齡爲16~40歲。以女性居多，男性患者血管、神經系統及眼受累較女性多且病情重。
病因:正確的病因還不清楚，但研究表明免疫、遺傳等因素、纖溶系統、微循環系統障礙、病毒、細菌等感染、微量元素不足等可能與本病有關。
臨牀表現:本病多器官、多系統受到影響，但同時出現多種臨牀表現較少。有時患者需要幾年甚至更長時間才能相繼出現各種臨牀症狀和體徵。
1、口腔潰瘍複發性口腔潰瘍是診斷本病最基本的必要症狀。發生率幾乎爲100%，並常以此爲首發症狀。
潰瘍多位於舌緣、頰、脣、軟齶、咽、扁桃體等處。可以單發，也可以批發。孤立分佈，呈米粒或大豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清晰，深淺不同，底部有黃色覆蓋物，周圍有邊緣清晰的紅暈。大約1~2周後自己消失，沒有留下傷痕，一部分患者反覆發作。重症患者潰瘍深度癒合緩慢，偶爾會留下傷痕。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深，疼痛劇烈，癒合緩慢。受累部分爲外陰、陰道、肛門周圍、宮頸、陰囊、陰莖等。
3、皮膚病變
皮膚損傷發生率高，可達80%~98%。多見毛囊炎損害，但也可以表現出多種多樣，包括結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣本疹、多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核樣本損害、皰疹性壞死性血管炎、Sweet樣本皮損害、膿皮病等。患者可以有一種或多種皮膚損傷。特別有診斷價值的皮膚損傷是微創傷(針刺)後的炎症反應(針刺反應陽性)。
4、眼病變
約50%的患者受到影響，眼睛受到影響。
眼睛病變發病後幾個月甚至幾年可以發生。表現爲視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊症和頭痛等。通常表現爲慢性、複發性、進行性病程。眼睛受累的盲目率達到25%，是本病障礙的主要原因。
最常見、最嚴重的眼睛病變爲色素膜炎。眼睛受累的其他表現包括角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、眼底出血等。另外，晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。
5、其他損害
關節損害：1.25％~60%的患者有關節症狀。表現爲相對輕微的侷限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。
神經系統損害：又稱神經白塞病，發病率約爲5%~50%。常於病後數月至數年出現，少數（5%）可爲首發症狀。中樞神經系統受累較多，可有頭痛、頭暈、Horner綜合症、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎、視乳頭水腫、偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力、感覺障礙、意識障礙、精神異常等。
消化系統損害:又稱腸白塞病。發病率爲10%~50%。從口腔到肛門的所有消化道都可以受到影響。潰瘍可以單發或多發，深度不同，可以看到食道下端、胃部、迴腸遠端、盲部、結腸上升，但盲部多見。臨牀可以表現爲上腹脹、嘎嘎、吞嚥困難、中下腹脹、隱痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便祕等。
血管損傷:本病的基本病變爲血管炎，全身大小的血管可以累積。約10%~20%的患者合併大中血管炎是致死障礙的主要原因。
肺損傷:肺損傷發生率低，約爲5%~10%，但多病情嚴重。肺血管受累時形成肺動脈瘤，腫瘤體破裂時形成肺血管-支氣管瘻，形成肺出血的肺靜脈血栓形成肺梗塞的肺泡毛細血管周圍炎可以使內皮增生纖維化影響通風功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量的咯血會導致死亡。
腎損傷:腎損傷少見，有間歇性或持續性蛋白尿或血尿，腎高血壓，腎病理檢查有IgA腎小球系膜增殖性病變或澱粉樣品。除了
以外，還有罕見的心臟損傷，睾丸炎的發生率約爲4%~10%，具有特異性。
診斷要點:
1)臨牀表現
病程中有醫生觀察和記錄的複發性口腔潰瘍、眼睛損傷(眼炎)、生殖器潰瘍、結節性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹等特徵性皮膚損傷，還有大血管和神經系統損傷的高度
2)實驗室檢查
本病無特異性實驗室異常。活動期間血沉快，c反應蛋白上升的部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝聚功能增強。
3)針刺反應試驗(Pathergytest)
20號無菌針在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm，沿縱向稍微扭轉後退出，24~48小時後局部直徑>2mm毛囊炎樣的紅點和膿皰疹樣變爲陽性。該試驗特異性高，與疾病活動性有關，陽性率約爲60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創傷後出現的類似皮膚損傷具有同等價值。
4)特殊檢查
a.神經白塞病腦脊液壓力增大，白細胞數輕度上升。
b.腦CT和磁共振(MRI)檢查有助於腦、腦幹和脊髓病變。
c.急性期MRI檢測靈敏度高達96.5%，可發現腦幹、腦室旁白質和基礎部位的增高信號。慢性期行MRI檢測應注意與多發性硬化相識別。MRI可用於神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。
d.胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助於診斷病變部位和範圍。
e.肺x線片可表現爲單側或雙側大小不同的瀰漫性滲出或圓形結節狀陰影，肺梗時可表現爲肺門周圍密度增高的模糊陰影。高辨率高的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/注射掃描等有助於肺病變診斷。
診斷標準：目前國際白塞病研究組在1989年制定的診斷標準較多。
白塞病國際診斷標準
1.反覆口腔潰瘍:1年內反覆發作3次以上。
2.反覆外陰潰瘍:醫生觀察外陰潰瘍說外陰有潰瘍或傷痕。
3.眼病變：前和（或）後色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科醫生觀察到視網膜血管炎。
4.皮膚病變：由醫生觀察到或患者訴說的結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質激素的非青春期患者出現痤瘡樣結節。
5.針刺試驗陽性：試驗後24－48小時由醫生看結果。
有反覆口腔潰瘍並有其他4項中2項以上者，在除外其他疾病後，可診斷爲本病。
其他與本病密切相關，有利於診斷的症狀包括關節痛或關節炎、皮下栓塞靜脈炎、深靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、睾丸炎和家族史。
治療方案和原則：本病目前尚未公認的有效根治方法。多種藥物均有效，但停藥後多易復發。治療的目的是控制現有症狀，預防重要器官損傷，緩解疾病進展。
1、一般治療
急性活動期間，應臥牀休息。發作間歇期應注意預防復發。例如，控制口、咽部感染，避免刺激性食物。併發感染者給予抗生素治療。
2、局部治療
口腔潰瘍可局部使用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗後，可加入抗生素膏的眼結、角膜炎應用皮質激素眼膏或滴眼液，眼膜炎應使用散瞳劑
3、全身治療
1)非固醇抗炎藥物:具有消炎鎮痛作用。對緩解發熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛和關節炎症狀有一定的療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.63/d；比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特阿比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特阿比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比
2)秋水仙鹼:抑制中性粒細胞傾斜，對關節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎有一定的治療作用，常用劑量爲0.5mg、2~3/d。
3)沙利度胺:用於嚴重口腔、生殖器潰瘍的治療。從小劑量開始(50mg/d)，逐漸增加到200mg/d，應分階段口服。
4)糖皮質激素：可有效地控制急性炎症，常用量爲潑尼鬆40~60mg/d。重症患者如嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可考慮採用靜脈應用大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊，1,000mg/d，3~5天爲一療程，與免疫抑制劑聯合效果更好，單純應用糖皮質激素不能防止復發。
5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯用。在疾病活動期控制後，小劑量糖皮質激素（10~15mg）隔日口服，並聯合免疫抑制劑是預防復發的有效措施。①苯丁酸氮芥、②硫唑布丁、③甲氨蝶呤、④環磷酰胺、⑤環孢素。
6)其他 ①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節症狀有一定療效，也可用於眼部病變的急性期治療。
②TNF單克隆抗體（Infliximab）用於治療複發性色素膜炎已有報道，仍需臨牀進一步觀察。
③雷公藤製劑對口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎有肯定的療效。對腸道症狀的療效不好。
④抗血小板聚集藥物(阿斯匹林、潘生丁)和抗纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激酶)也可用於治療血栓疾病，但不能突然停藥。
護理
平時注意營養均衡，進入易消化的食物，避免辛辣的油膩和內熱過多的食物，保持良好的心情，不要內熱過多，避免情緒劇烈變動。慢性有氧運動有利於疾病的恢復。
預後
本病一般是慢性的，對症下藥可以起到很好的療效，但是可以復發。緩和復發可持續數週或數年，甚至數十年。
病中失明、腔靜脈堵塞、癱瘓等。這種疾病的少數患者可能死於中樞神經系統、心血管系統和胃腸道。
預防
目前沒有很好的預防方法和藥物，容易感染的患者儘量避免感染、精神緊張和疲勞。
