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2020世界血友病日的科普 血友病的預防和治療

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2020世界血友病日讓大家更加了解這個遺傳性疾病,介紹關於血友病的分類,預防和治療,呼籲全人類一起爲救助患者而努力,本站帶來2020世界血友病日的科普 血友病的預防和治療。

2020世界血友病日的科普 血友病的預防和治療

2020世界血友病日的科普

血友病是一組遺傳性出血性疾病,其在凝血第一階段凝血活血友病酶發生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲又稱凝血因子Ⅷ缺乏症或稱抗血友病因子A缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是傳統的血友病;血友病乙又稱凝血因子Ⅸ缺乏症或血漿凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又稱凝血因子Ⅺ缺乏症、血漿凝血活酶前質(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最爲常見,尤其血友病甲,約佔85%,其次是血友病乙,最少見的是血友病丙。

血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同,都是性染色體隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。

其遺傳有以下3種情況:

①男性患者與正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均爲傳遞者。

②女性傳遞者與正常男性婚配,所生男孩可爲血友病患者,也可以是正常,而女孩一半爲傳遞者,一半爲正常;

③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率爲50%,也就是說所生的男孩約有1/2爲正常,所生女孩中,可有血友病,也可有傳遞者。

血友病丙的遺傳方式爲常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

2020世界血友病日的科普 血友病的預防和治療 第2張

血友病甲除遺傳方式發病,還可由基因突變所致。另外,還可能繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、尿毒症,這些由繼發而來的血友病稱爲獲得性血友病。

血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比爲5:1。

血友病的預防和治療

醫生:血友病並非無藥可醫

對於血友病的防治最根本的方法是不患病。

現在,醫學水平發展迅速,血友病基因攜帶者可以通過孕期的基因檢測,診斷胎兒健康與否,這對於血友病基因攜帶者非常重要。

而對於已經患血友病的患者,目前治療的有效方法爲替代療法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。儘快治療有助於減輕疼痛和對關節、肌肉、器官的損害。

血友病患者需注意以下事項:

★早期持續性的規範治療很重要,兒童時期是治療黃金期。

★避免阿司匹林等可能引起出血傾向的藥物,避免抗凝藥物。

★避免肌肉注射,大多數藥物可採用口服等方法。

★加倍注意預防磕碰、外傷。一旦懷疑出血,應立刻治療。

2020世界血友病日的科普 血友病的預防和治療 第3張

★關節出血或腫痛時,首先用採用冰袋冷敷。

特別強調的是,兒童時期是治療血友病的關鍵時期,如果在兒童期積極治療、有效控制出血,血友病的孩子們也可以像其他孩子一樣健康成長,正常工作與生活!

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