腹膜假黏液瘤(PMP)常因腹腔內巨大腫物、大量果凍佔據腹腔空間導致腹腔高壓。高腹壓可帶來系列併發症並危險生命，如下肢浮腫、下肢靜脈血栓形成;腸梗阻、泌尿系梗阻、腎功能不全;腸瘻、腹腔感染;呼吸困難、肺部感染、心功能不全……。然而，本病罕見，幾乎涉及腹腔內各個器官，表象嚴重，當高腹壓導致的併發症來臨時常常會危及生命，如果不降低腹壓，對症和支持治療是難以達到效果。所以，只有手術減瘤去除瘤體負荷，將腹腔空間還給正常器官來降低腹壓，但手術又因病人基礎條件差，風險大，成功率低而屢屢遭到醫院拒收，所以，這種疑難雜症病人的命運也就可想而知。下面就是一例來我科治療的PMP高腹壓伴多種併發症病人的九死一生的治療經過。有一定的代表性，從中醫患雙方均可悟出些感受。
一 病史：女，59歲，江西贛州人。主因“腹腔粘液腺癌術後14個月，腹脹腹圍增大4個月餘”於2016年10月10日入院。
2015年5月患者主因下腹部疼痛就診，超聲發現腹盆腔積液，在廣州某醫院行PET-CT考慮闌尾粘液腺癌繼發腹膜粘液腺癌並2015年8月6日在該院行腹腔多發粘液腺癌切除+粘液腺癌石炭酸燒灼+闌尾切除+腹腔灌注化療，術後病理：闌尾粘液腺癌繼發腹膜粘液腺癌。術後半年復發，2016年3月7日再次在該院行腹腔粘液腺癌減瘤術+腹腔灌注化療，術後病理：符合腹膜假粘液瘤。近4個月來感下腹部脹滿感加重伴尿少，就診考慮雙腎積水，腎功能不全，行血液透析治療3次，經膀胱鏡置入雙側輸尿管支架管後尿量恢復正常，肌酐恢復正常，但經常感覺發熱及噁心嘔吐，體溫最高達39℃，尿常規及尿培養檢查考慮泌尿系感染，給予敏感抗生素後症狀緩解。爲進一步治療來我科住院。
病人家屬於今年3月再次手術後，尤其是出現尿少，雙腎積水腎功能不全時，我曾多次建議找醫院放置輸尿管支架、腎盂造瘻或血透。但因無醫院接收放置輸尿管支架或腎盂造瘻，只能採取血透方式，但效果不佳，只能輾轉回到老家，才找到願意放置輸尿管支架的醫生，多次行膀胱鏡後終於將雙側支架管放置成功，腎功能得以明顯改變，病人情況好轉，最後下決心來北京進一步診治。
二 治療經過：
1入院情況：2016年10月11日，查體：體溫 36。5℃ 脈搏：78次/分 血壓 132/78 mmHg。腹高度膨隆，腹部正中可見手術瘢痕，腹肌無抵抗，下腹部可觸及質硬腫物，約15×20cm大小，固定，輕壓痛，腸鳴音4次/分。下肢浮腫。
腎功：尿素：29。7mmol/L，肌酐：344。2umol/L，尿酸：571。5umol/L;
尿常規：白細胞：124。3/uL;白細胞：22。36/HP;細菌：392。7/uL;細菌高倍：70。63;血清腫瘤標誌物：CA-125：17。10U/mL;CA-199：1644。81U/mL;癌胚抗原：244。80ng/mL;
血常規：白細胞：8。05×10^9/L;淋巴細胞百分比：14。9%;中性粒細胞百分比：75。8%; 血紅蛋白：70g/L;血小板：500×10^9/L。
以上提示：中度貧血、低蛋白血癥，腎功能指標均高，進食少，給予留置PICC管行靜脈營養支持治療。
2入院診斷 ：腹膜繼發惡性腫瘤、闌尾惡性腫瘤、卵巢繼發惡性腫瘤、雙輸尿管梗阻腎功能不全、不全性腸梗阻、泌尿系感染、中度貧血、高血壓。
3治療經過：
2016年10月12日：入院後查胸片及立位腹部平片未見明顯異常。腹部超聲：腹腔內瀰漫佔位，雙側腎盂積水。雙側下肢靜脈彩超見管腔通暢，壓之即癟，內爲自發性血流信號，血流充盈良好。雙側小腿肌腱靜脈管腔增寬，患者既往有雙側輸尿管支架植入史，目前尿量不多，腎功能指標較前升高，可以請泌尿外科會診，協助診治。
2016年10月13日：患者腹脹不適，進食少，排尿排便少。腹盆腔CT：腹腔盆腔瀰漫佔位，密度不均累及肝脾、膀胱直腸陷窩，膀胱充盈欠佳。子宮明顯受壓，病變包繞腸管，鄰近臟器受壓移位，雙側腎盂腎盞及上段輸尿管積水擴張。腸管積氣，可見液平。心臟彩超：左室舒張功能減低。先行消化道造影檢查，瞭解梗阻部位。必要時先行腹腔穿刺置管抽液降低腹壓，待腎功能改善後再行手術治療。
2016年10月17日：於2016年10月14日腹腔穿刺置管 間斷抽出粘液血性腹水約600ml，接無菌引流袋後引流出的粘液性積液逐漸減少，約30ml。引流後患者腹脹及腰痛症狀均緩解，排尿1470ml。全消化道造影：胃輪廓受壓改變，擴張受限，蠕動及張力消失，腹內可見多發腸管擴張及氣液平面形成。2小時候複查立位腹平片內可見多發階梯狀氣液平面影。胃泡存在，胃內殘存少量造影劑影。考慮腸梗阻。患者診斷明確，目前有手術指徵，繼續注意腹腔引流量及顏色變化，留置導尿管，減少膀胱反流，繼續靜脈抗炎及營養支持治療。
2016年10月18日：患者出現心慌氣促，意識模糊、有陰道出血，
血氣：酸鹼度：7。214;二氧化碳分壓：18。4mmHg;氧分壓：53。3mmHg;氧飽和度：84。9%
生化：鉀：7。22mmol/L;氯：123。3mmol/L;二氧化碳結合力：8。3mmol/L;鎂：1。84mmol/L;磷：1。84mmol/L;尿素：42。4mmol/L;肌酐：389。4umol/L; 血常規：C反應蛋白：>90mg/L;白細胞：25。97×10^9/L;淋巴細胞百分比：2。6%;中性粒細胞百分比：95。4%;紅細胞：1。91×10^12/L;血紅蛋白：48g/L;紅細胞壓積：0。147。患者目前有重度貧血、高鉀血癥及代謝性酸中毒，腎功能指標明顯升高，報病重急請腎內科會診慢性腎衰急性加重，高鉀血癥、代謝性酸中毒，重度貧血，腎衰原因考慮腎前及腎後性因素均有，建議先糾酸，輸血、止血，利尿降低血鉀，必要時行血液透析治療。
2016年10月19日：患者主因下肢浮腫不對稱而複查下肢靜脈彩超提示左髂股靜脈及肌間靜脈血栓形成提請MDT(多學樣討論)。MDT結論：患者目前診斷明確，具有明確手術指徵，可先急診行下腔靜脈內濾器置入術，成功後再限期行膀胱鏡或輸尿管鏡下重新置管術，密切觀察術後腎功能及電解質變化，手術後根據全身情況決定是否行腹部腫瘤手術。於2016年10月19日17時30分急診行成功置入下腔靜脈濾器。
按MDT計劃，於2016年10月20日16：00在全麻下行“膀胱鏡+輸尿管鏡檢查+輸尿管支架管取出+重新置入+腹部引流管拔除，竇道縫合術”，手術較順利。術後尿量明顯增多，腎功慢慢恢復正常。陰道出血好轉，通過輸血暫時糾正貧血。
按MDT計劃於2016年10月27日9：00在全麻下行“剖腹探查：腹膜假粘液瘤減瘤+盆腔腫物巨大切除+右半結腸切除+大網膜腫物切除+子宮及雙側附件切除+盆底腹膜切除+小腸部分切除+乙狀結腸切除吻合”，手術較順利，手術過程詳見手術記錄。術中出血約2000ml，輸入同型懸紅10u，血漿800ml。
術後恢復較順利，沒有出現出血腸瘻肺栓塞等嚴重併發症，但出現反覆高熱寒顫，血培養提示細菌性及真菌性敗血症。通過治療均已控制，並於2016年11月16日出院。
住院日期 ：2016年10月10日-2016年11月16日，共37天。
出院診斷：腹膜繼發惡性腫瘤、闌尾惡性腫瘤、卵巢繼發惡性腫瘤、左下肢深靜脈血栓形成、雙輸尿管梗阻腎功能不全、不全性腸梗阻、泌尿系感染、高鉀血癥、代謝性酸中毒、子宮出血、中度貧血、高血壓、低蛋白血癥、真菌性敗血症。
三 總結：本病例自從2016年3月再次手術後，高腹壓併發症陸續出現：不全性腸梗阻、泌尿系梗阻、肌酑尿素氮升高、腎功能不全、血透後效果不佳、放置雙輸尿管支架後堵塞、再次出現腎功能不全、髂股靜脈血栓放置下腔靜脈過濾網、重新放置雙輸尿管支架、陰道出血、腸梗阻、手術解除盆腔及腹腔壓迫、術後敗血症等等，最後總算闖過種種風險，順利恢復。所以，醫生和家屬及患者本人不要輕言放棄，儘管風險重重，但生的希望總還是有的，儘管不能100%的成功，但放棄了肯定就沒有希望。另外，複雜疑難疾病常常是多器官多系統累及，不是一個科一個醫生就能勝任的，需要多學科合作，這就要求綜合性醫院的整體實力，本病例如果沒有血管介入科、泌尿外科、腎內科、婦科、重症感染科、麻醉科等相關科室的協助及敢於擔當的勇氣，恐怕這個病人也要夭折在某一個併發症上而失敗。感謝他們。感謝醫院的整體實力!我爲我的醫院驕傲!同時也祝福病人!
