膽汁性肝硬化難以治癒，目前醫療條件下無論何種原因造成的肝硬化，都難以逆轉，治療目的是延緩肝硬化進展，讓肝衰竭來的更晚一些。
膽汁性肝硬化包括原發性和繼發性的，原發性膽汁性肝硬化的病因尚不清楚，目前沒有根治手段，可以通過口服熊去氧膽酸調節膽汁分泌、改善肝臟功能，輔助使用保肝降酶藥物，延長患者生存期。繼發性膽汁性肝硬化，可能和膽道梗阻性疾病有關，如膽結石、膽道蛔蟲病，有時也會繼發於急性重症胰腺炎。需要針對原發病因進行治療，減緩肝硬化進一步發展的病程。
無論原發性還是繼發性膽汁性肝硬化，到了疾病終末期，也就是肝功能失代償期後，通過肝移植方法進行治療有望維持肝功能，挽救生命。
