摘要：該病例中是一位12歲的患兒，由於患兒兩月前無明顯誘因出現多飲、多尿、口渴、煩躁的情況，夜間比較明顯，還伴有食慾下降、膝蓋痠痛等症狀，曾就診於當地診所未查出病因，於是患者在家屬的陪同下來到我院，經檢查最終確診中樞性尿崩症。
【基本信息】男，12歲
【疾病類型】中樞性尿崩症
【就診醫院】北京大學第一醫院
【就診時間】2019年6月
【治療方案】鞣酸加壓素、醋酸去氨加壓素、氯貝丁酯、卡馬西平等藥物聯合治療
【治療週期】住院治療28天，院外隨訪1個月
【治療效果】症狀明顯緩解，疾病得到有效控制
這個孩子剛來醫院的時候看着非常瘦弱，精神也不是很好，據患者自己描述，他大概是兩個月前開始出現症狀的，主要表現爲煩躁、乾渴、多飲、多尿，每天飲水量超過6L，尿量超過4L每天，排尿次數較以往每天要多7、8次，後來又逐漸出現食慾下降、膝蓋痠痛、上課注意力不集中、身體瘦弱，家長感覺孩子狀態不太正常，所以就去當地診所看了下，但是沒查出什麼問題，當地醫生建議還是要到大醫院檢查下，於是家長就把孩子帶來了我們醫院。門診尿液檢查提示尿比重、內生肌酐清除率、尿急鉀都偏低，尿糖定量偏高，其他無異常。所以初步以尿崩症，原因待查，收住院進一步診療。
經過與患者家屬溝通排除了腦外傷、遺傳因素，又通過腦部增強CT排除腦腫瘤，但通過CT發現患者腦垂體柄增厚，最厚約0.4cm。禁水試驗後患者乾渴加重，出現脫水、體重下降。結合所有檢查，最終確診爲因腦垂體柄異常增厚導致的“中樞性尿崩症”。由於患症狀是因爲垂體柄增粗引起的，這種情況下除了依靠藥物治療，手術治療效果往往不好。因爲如果要手術切除垂體柄會損傷其他部位的功能，反而會引發其他疾病，所以經專家團隊評估還是建議給予患者多種藥物的對症治療，入院第一天先肌肉注射鞣酸加壓素0.1ml，用於改善多飲多尿症狀，症狀有所緩解，經治療後效果維持了2天，但第三天又再次出現多飲多尿，所以我們提高鞣酸加壓素用量，又注射了0.2ml，經治療後治療效果維持了7天。治療期間，同時還讓患者堅持每天口服醋酸去氨加壓素，其目的主要是改善多尿症。口服氯貝丁酯、卡馬西平，來改善增強自身垂體分泌精氨酸加壓素的能力。整個用藥週期持續了28天，患者症狀有所緩解後，但因爲垂體柄問題很難根治，就像糖尿病，只能長期用藥控制症狀，儘量不影響患者生活，所以叮囑患者院外繼續口服醋酸去氨加壓素進行控制，定期返院複查，就讓患者出院了。
雖然患者剛入院時治療效果反反覆覆，但是在醫院一段時間的對症治療後，症狀還是開始明顯好轉，至少尿量明顯減少。出院後，有堅持使用醋酸去氨加壓素進行控制一個月我們也一直有跟進隨訪，大概一個月後，患者複查核磁，垂體柄增厚有明顯減小，自覺口渴症狀減輕，尿量基本控制在每天1.5L，飲水1.5-2.3L，原來每天晚上要起夜6-7次，現在每天1-2次，較之前有明顯好轉，疾病得到有效控制。
鑑於該患者的病情很難根治，所以日常生活還是要多加註意，纔能有效控制病情：減少脂肪、高鹽食物的攝入，進食過多可能會導致滲透壓明顯增加，尿崩症症狀也會明顯加重；如果出現大量排尿的現象，需要準備充足的溫開水，排完尿後就要馬上進行補充，以免因排尿過多而引起水電解質紊亂；由於尿崩症患者夜間次數排尿會比較多，可能會休息不好，所以這類患者在白天很容易疲倦，容易出現精神乏力，所以平時休息時儘量保證能在安靜舒適的環境中，並且每晚充足的睡眠時間。
尿崩症原因有很多，像腦外傷、腦部術後很可能會出現暫時性尿崩，一般可以逐漸恢復治癒，但垂體異常導致的尿崩症不是很容易治療，該病例就是由於垂體異常引發的症狀，其實開始我們對自己提出的治療方案也存有懷疑，因爲不確定是否有效，但是家屬還是百分百的選擇了相信我們，願意去嘗試，並積極得配合我們監督患者用藥、給予患者悉心照料，才能讓患者取得這麼好的治療效果。所以，藉此也想和患者家屬道一聲感謝，謝謝對我們工作的支持，謝謝給予我們的這一份信任。
