由於肺動脈高壓表現爲肺動脈壓力和肺血管阻力升高，可導致右心衰竭和死亡。故肺動脈高壓曾被認爲是“不治之症”。在得病的時候最好不要懷孕。
但近年來，隨着科學家們對肺動脈高壓的不懈探索和逐步認識，新的治療藥物和治療方法不斷涌現，肺動脈高壓患者的預後有了很大的改善，生存時間也明顯延長。尤其是肺動脈靶向治療的出現，更是大大提高了患者的生存率。
另外，在過去的幾十年裏肺動脈高壓的治療取得了重要的進步，包括目前被世人公認的針對前列腺素、一氧化氮和內皮素途徑的多種治療方法獲得良好的效果;而聯合應用抗凝劑、利尿劑、地高辛和氧療等，可明顯改善患者運動耐量、身體功能、血流動力學指標、生活質量以及生存率。
例如，慢性栓塞性肺動脈高壓的死亡率很高，平均肺動脈壓力>40mmHg者，死亡率爲百分之70，平均肺動脈壓力>50mmHg者，死亡率爲百分之90。但如果接受肺動脈血栓內膜剝脫術後的患者則預後大大改觀，不但生活質量提，6年的存活率也可達到百分之75以上。
然而，肺動脈高壓仍然是具有破壞性和威脅生命的疾病，不能掉以輕心。
