室管膜瘤是不常見的起源於腦室系統室管膜層內或附近的腫瘤。室管膜瘤偶爾見於腦實質內或中樞神經系統(CNS)以外。
不到10%的CNS腫瘤和大約25%的原發於脊髓的腫瘤是室管膜瘤。
●流行病學
室管膜瘤發病率沒有性別差異。診斷時的平均年齡5歲，25~40%的室管膜瘤患者小於2歲。
四腦室是最常見的幕下位置，腫瘤常常擴散至蛛網膜下腔，有時候包裹延髓和上頸髓。幕上病變可位於腦室內，典型者位於側腦室，或位於腦實質內。
室管膜瘤的位置和年齡有很大的相關性。
在兒童，大約90%的室管膜瘤位於顱內，包括60%的位於後顱窩，剩下的病變(10%)位於脊髓。幕下室管膜瘤最常見於3歲以內的兒童。
相反，幾乎75%的成人室管膜瘤位於脊髓。
沒有發表的隨機試驗來指導室管膜瘤患者的治療。
●治療
針對所有腦部的室管膜瘤患者，在沒有過分致殘的可能性的前提下，我們建議全部切除，而不是活檢或部分切除。觀察性研究認爲，全切改善病人的狀況並延長了生存期。
●對於大於1~3歲的室管膜瘤患者，我們建議全切之後放療，而不是觀察或復發之後的搶救治療(Grade 1C)。 幕上的非間變的室管膜瘤，廣泛的全切之後可以觀察。
●那些小於1~3歲的室管膜瘤患者，全切之後，我們建議輔助三維適形放療 (Grade 2C)。化療可以作爲放療的替代方法，但是必須在臨牀試驗當中進行。
●對於所有腦部的未能全切的患者，我們建議術後化療，繼而查看能否進行全部切除的嘗試(Grade 2C)。
●對於脊髓低級別或中間級別的室管膜瘤，我們建議全切之後觀察，而不是輔助放療 (Grade 2C)。
●對於那些不能全切的室管膜瘤(活檢或部分切除)，我們建議術後輔助放療(Grade 2C)。放療同樣對那些切除之後復發的腫瘤患者有用。
