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腹膜假粘液瘤來源左腹膜後畸胎瘤,罕見中的罕見

來源:孕育親子課    閱讀: 2.36W 次
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目前,對於腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的來源主要傾向於闌尾,也有來源於卵巢,其他更爲少見的還可繼發於結腸、直腸、胰腺、胃、膽囊、膽管等。闌尾是腹膜假性粘液瘤的主要來源,而卵巢病變多爲繼發。本病本來罕見,至於其它來源的PMP鮮有報導,更難親歷。下面就是我最近所親歷的一病例:腹膜假粘液瘤來源左腹膜後畸胎瘤,罕見中的罕見!

腹膜假粘液瘤來源左腹膜後畸胎瘤,罕見中的罕見

1 求醫經歷:病人女性,36歲,已婚未育。我們於2015年5月3日溝通過二次,然後,病人和家屬於2015年5月14來看我的專家門診並於當天入住院粘液瘤科。

2 術前討論:本病人住院後完善各項檢查,進行術前討論,討論的焦點當然是診斷和手術方案。病人有外院腹腔鏡手術記錄和病理報告,發現腹腔內有膠狀液1500ml,腸繫膜根部有病竈破潰並取病理報告爲低級別粘液性腫瘤。本院腹盆增強CT報告:考慮左側腹膜後囊性畸胎瘤破裂並慢性腹膜炎大量腹水。所以,診斷爲腹膜假粘液瘤是有依據的,關鍵是腫瘤來源:一元論還是兩元論--即是用一個疾病來解釋還是用兩種疾病來解釋。在醫療診斷上我們提倡先從多發病與常見病入手,儘量採用一種疾病來解釋病情和診斷。但是粘液瘤本身就是一個罕見病,其發病率爲百萬分之一,在闌尾切除術中發現率爲0.07-0.3%。用一元論的話就應該取信CT診斷即左側腹膜後囊性畸胎瘤破裂所致,這個可以解釋病人爲什麼出現腹痛和腹水。儘管我們見很多腹膜後的囊性畸胎瘤,但它的囊液可不是粘液性的,

而我們從來沒有見過囊液爲果凍粘液狀的畸胎瘤。更何況腹膜假粘液瘤來源於腹膜後畸胎瘤是聞所未聞,也鮮見報導。那麼以兩元論似乎比較合理:左腹膜後畸胎瘤是一個獨立性疾病,與腹水和腹腔內果凍狀粘液無關,腹水和腹腔內果凍狀粘液很有可能來源於闌尾或者卵巢。這是對PMP這個罕見病的常規思維。因此,我們決定還是先用腹腔鏡進行探查,留下腹腔鏡下視頻資料,分別取網膜、闌尾和右側卵巢進行活檢。另外,此病人爲女性,且有生育要求,而PMP的手術治療是要求切除雙側附件的(包括卵巢),對此我們也做幾種預案:如果卵巢外觀完好沒有明顯種植,可以考慮至少保留一側卵巢。如果卵巢明顯有腫瘤或者就是來源於卵巢的粘液瘤,那麼建議切除雙側卵巢。方案已定,於2015年5月20日手術。

3 手術經過:腹腔鏡探查:腹腔內大量淡黃色腹水,腹水內有絮狀物,無明顯粘液及果凍,取腹水20ml送檢瘤標。壁層腹膜少量散在直徑約0.3cm左右白色結節,肝表面、胃及腸管表面均正常,大網膜基本正常,闌尾外觀正常,輕度充血,子宮大小正常,表面光滑,雙側附件正常,無粘連及粘液,盆腔腹膜光滑,結合本次腹腔鏡下所見及術前外院腹腔鏡病理確定爲惡性腹水,來源可排除闌尾及雙附件。故決定開腹手術:先切除闌尾送冰凍,再切除全部大網膜,考慮病人年輕有生育要求故保留雙側附件,切除左腹膜後腫物及左腎和腎上腺,將上述腔鏡探查情況和下一步手術方案向患者家屬交待,家屬同意上述手術方案。

4 術後病理:通過本院病理及協和醫院病理會診,均爲低級別腹膜假性粘液瘤來源於左腹膜後囊性畸胎瘤中的腸道上皮細胞。至此,PMP來源腹膜後畸胎瘤得到病理證實。什麼事均有可能,我們不要過於拘泥於現有報導或者經驗,要爲意想不到的事留出空間。

5 預後:此病例與常見闌尾來源的假粘液瘤應該有所區別:從畸胎瘤破裂流向腹腔的粘液中,無腸道上皮細胞(病理證實我們所切除的大網膜、肝圓韌帶、闌尾等腹腔內組織均未發現腺上皮細胞)。而腸繫膜根部破潰處及左腹膜後畸胎瘤中有消化道上皮,它們已完整徹底清除,且術中還完成一次腹腔熱灌注化療。所以,我預測這例病人復發的機率會很小。建議加強隨訪,並考慮可以生育。

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