原發性側索硬化是運動神經元病的一個表現類型，主要見於中年以後發病。臨牀表現是首先出現雙下肢的僵硬感、雙下肢肌肉乏力、行走不穩，走路像剪刀一樣的步態。隨着病情的發展，會累及上肢，出現雙上肢無力，持物不穩等表現。到了晚期，很多患者會合並進行性延髓麻痹，表現爲飲水嗆咳、吞嚥困難、講話不清。
原發性外側硬化是一種非常罕見的運動神經元疾病，多在中年以後發病，病情發作，進展緩慢，首發症狀爲雙下肢對稱性強直性無力，痙攣步態，進展緩慢，漸及雙上肢，四肢肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性，下肢明顯，無肌萎縮，感覺正常，皮質延髓束丙型可出現假性球麻痹，伴情緒不穩，強哭強笑。
這種疾病是肌萎縮性脊髓側索硬化症，結合上下運動神經元疾病，需要區分來自不同的疾病，如脊髓腫瘤、脊髓空洞症、肌肉萎縮症、頸椎病、環枕區畸形。脊髓腫瘤常在上肢有根性疼痛，無廣泛的肌束震顫。存在感覺障礙和蛛網膜下腔梗阻。
激素治療有一定效果，也可以選擇中藥治療，提高人體的免疫功能，中西醫結合，擴大影響神經微循環血液供應，使殘餘神經損傷得到充足的血液供應，防止疾病繼續發展，並採用神經再生藥激發活化麻痹神經的複合療法治療休克，以改善運動控制調節及各項功能的實現。
