一、治療原則
1、保守治療
適用於超短型先天性巨結腸病兒、新生兒。首先保守治療，6個月後進行根治手術
2、結腸造婁
新生兒保守治療失敗，患者病情嚴重或無根治術，適用結腸造婁術
3、根治手術
適用於所有巨大結腸病兒。
(1)Swenson:切除整個受累部分，將正常腸道與肛門水平一致。
(2)Soave:整個直腸內膜被拉出，保留的直腸外層被放入正常的腸道。
(3)Duhamel；在肛門水平上，腸端背部的背部和直腸沒有受到影響。
痙攣腸段短、便祕症狀輕者，可先採用綜合性非手術療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，並可用針炙或中藥治療，避免糞便在結腸內淤積。以上方法治療無效時，短期巨大結腸也應手術治療。
凡痙攣腸段長，便祕嚴重者必須進行根治手術，目前採用最多的手術爲①拖出型直腸乙狀結腸切除術；②結腸切除直腸後結腸拖出術；③直腸粘膜剝離結腸於直腸肌鞘仙拖出切除術。患兒發生急性小腸結腸炎、危險形象或營養發育障礙時，無法忍受一次根治手術者，應進行靜脈補液輸血，改善一般情況後進行根治手術，如腸炎無法控制，腹脹嘔吐不止，應立即進行腸造瘻，然後進行根治手術。
二、療效評價
1、治癒
症狀消失，排便正常或偶有污便。
2、好轉
症狀消失，排便基本正常，經常失禁。
3、未愈
症狀仍在，或排便完全失禁。
