手術是惟一的治療方法。手術方法分初期處理及根治手術。
1、初期處理
(1)造瘻術:包括短結腸開窗(側壁造瘻)或上位腸管(迴腸或結腸)造瘻。術後容易出現口狹窄、粘膜脫落、迴腸口腹瀉、結腸口全結腸外翻。伴有結腸膀胱和尿道瘻，容易發生尿路感染，有膀胱輸尿管反流的疾病，容易發生泌尿系感染。
(2)短結腸末端分離(無瘻管者)或結紮(有瘻管者)後結腸造瘻術。這種術式可以避免尿路感染，但是有一定的難度，因爲短腸高度擴張，減壓後才能處理末端。造瘻方法爲短結腸末端造瘻或開窗術。
(3)袋狀結腸部分切除整形(袋狀結腸管狀化，直徑保留15~20mm)後進行造瘻術。這種方法可以最大限度地保留結腸，但有時保留的結腸沒有蠕動功能。
2、根治手術是通過腹會陰或骶尾的肛門成形術。
(1)袋狀結腸切除、迴腸或結腸拖出型肛門成形術。
(2)袋狀結腸部分切除整形後，拖動肛門成形術。
(3)治療方案:
①病情分類:手術方法說明病情複雜，缺乏標準化診斷和治療方案。爲此制定更詳細的治療方案。
將I、ii、iii型兒童狀態分爲3類(a、b、c):
A、狀態良好，無其他危及生命的畸形的短結腸良好。
B、狀態差；有其他危害生命的畸形；短結腸穿孔合併腹膜炎。
C、血運不佳，短結腸因缺血而變薄或壞死。
將iv型兒童的狀態分爲2種(d、e):
D、狀態良好，沒有其他危及生命的畸形的短結腸良好。
E、狀態差；有其他危及生命的畸形。
②初期手術:對上述5種疾病實施不同的初期手術。
A、瘻管分離、結紮、短結腸管形成後造瘻。
B、瘻分離、結紮、短結腸末端造瘻或打開窗戶的沒有瘻管的人打開短結腸的窗戶。
C、短腸切除、結腸或迴腸造瘻。
D、右半結腸造瘻、短結腸瘻分離結紮後末端造瘻或短結腸切除、結腸末端造瘻。
E、右半結腸造瘻。2周至1個月後，病兒狀態或合併畸形改善，再次進行④手術。
③根治手術:患兒4~18個月，做拖出型肛門成形術或一次性穴肛門再建。
