中樞神經系統惡性淋巴瘤發病率越來越高，有報道已佔顱內腫瘤的第五位。過去國內治療都是手術後放化療（化療用的是CHOP方案），預後非常不好，平均存活時間只有8-10個月。北京天壇醫院神經外科林松
目前，CHOP方案公認治療中樞神經系統惡性淋巴瘤無效。國際上多采用美國中樞神經系統惡性淋巴瘤診斷指南(NCCN)指導腦惡性淋巴瘤的診斷治療。主要診治流程是：頭顱CT,核磁共振懷疑惡性淋巴瘤，採取立體定向活檢確定診斷。活檢之前，千萬不要用腎上腺皮質激素（如：地塞米松、甲強龍、強的鬆等）藥物。使用上述激素，活檢往往無法得到正確的病理結果。激素停止後，需要等待疾病再次進展，進行二次活檢，延遲治療時間。
隨後採用大量甲氨蝶呤化學療法(大量是指體表面積爲每平方米5~8克甲氨蝶呤，例如身高170CM，體重70公斤的患者經過計算體表面積爲1.8平方米，每次使用甲氨蝶呤爲9~14克，劑量小的效果往往達不到要求)我們採用這種以化療爲主的治療方式，副作用不大，大部分患者都能承受，大大延長了患者的生存時間，達到了國際同類治療的好水平。
此外，國際公認的無效治療和爭議的大規模治療如下:
方案。該方案使用的藥物不能透過血腦屏障。雖然國內部分專業書籍仍然推薦這種化療方法，但國際公認CHOP方案治療中樞神經系統惡性淋巴瘤無效。
2.腰部注射甲氨蝶呤治療，腰部檢測出腦脊液中有淋巴瘤細胞和脊髓核磁共振檢測出腦膜淋巴瘤。
3.反覆進行伽馬刀治療，多次伽馬刀治療均出現放射性腦壞死。
4.美羅華單克隆抗體。美羅華單克隆抗體對CD20陽性淋巴瘤有很好的治療效果，但對中樞神經系統惡性淋巴瘤的效果有很大的爭議。目前，在最新的2011年NCCN第二版指南中，美羅華單克隆抗體可用於甲氨蝶呤化療。
5.手術切除。關於手術治療，目前一致認爲，手術的唯一目的是獲得病理，達到確診分型的目的，爲下一步治療提供依據。以立體方向活檢爲最佳選擇。手術切除傷害大不適合治療腦惡性淋巴瘤。如果不是病情危急的開顱手術，就不必切除惡性淋巴瘤。
