淋巴瘤在當今社會很常見。淋巴系統遍佈全身，因病變部位和範圍而異，有任何淋巴瘤。病變部位在鼻腔，鼻腔細胞淋巴瘤，鼻腔細胞淋巴瘤的症狀是什麼？讓我們介紹一下。
NK/T細胞淋巴瘤是惡性淋巴瘤的罕見特殊類型。過去被稱爲壞死性(致死性)中線肉芽腫、多形網織細胞增生症、中線惡性網織細胞增生症、血管中心淋巴瘤等。大多數病例是NK細胞腫瘤，但少數病例不表現NK細胞標誌物，表現細胞毒性T細胞標誌物，因此被稱爲NK/T細胞淋巴瘤。
臨牀表現
臨牀以好發於面部中線伴有毀損性爲其特點,早期主要發生於鼻腔內,特別鼻甲及鼻中隔等處的粘膜,也可發生於鼻腔外側壁及鼻咽、口咽,以後逐漸向附近的副鼻竇、上顎、鼻咽部及頸部淋巴結播散,甚至向皮膚、胃腸道、骨髓、肺、睾丸等播散。
1 局部症狀 常見有鼻塞、涕血、頸淋巴結腫大、惡臭、顏面部腫脹、眼症狀、口腔潰瘍或包塊、顱神經癱瘓、聲嘶、鼻粘膜糜爛、壞死、鼻中隔穿孔及口腔硬齶骨質破壞穿孔、甚至鼻骨塌陷等。中國香港地區報道原發於鼻部的淋巴瘤症狀有:鼻塞、涕血、頸淋巴結腫大、鼻部腫脹、眼症狀、口腔潰瘍或包塊、皮膚結節、顱神經癱瘓、聲嘶,發生率分別爲72%、31%、17%、10%、5%、4%、2%、2%和1%。
2 局部侵犯 鼻腔病竈可由鼻腔一側向另一側、副鼻竇、硬齶、鼻咽部等臨近組織播散。Li等[2]報告北京地區175例原發性鼻腔NHL，原發性鼻腔向附近擴散的組織依次如下:上頜竇74例42%)、篩竇63例36%)、鼻咽部43例(25%)、鼻部皮膚22例(13%)、硬齶18例(10%)、眼眶14例(8%)、口咽部12例(7%)、軟11例(6%)、顱骨基礎、額和蝴蝶竇分別爲3例(2%)、2例(1%)、2例(1%)
3系統播放，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤系統播放的部分患者有嗜血細胞綜合徵表現hemophagocyticsyndrome、HPS)和骨髓廣泛浸潤的白血病表現。Cheung等[6]報道了鼻腔NK/T細胞淋巴瘤51例發生系統播散的17例，疲勞部分依次爲皮膚58.8%；患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者。1997年Kwong等報道，24例鼻腔NK/T細胞淋巴瘤有4例進展期患者骨髓瀰漫性受到嗜血細胞現象，這些患者具有年齡輕、全血細胞減少、系統症狀(瘦、發熱、黃疸)、病程進展快、預後差的特點。據報道，嗜血細胞綜合徵發生後，中位生存期僅爲1~2個月。
4、b症狀NK/T細胞淋巴瘤無論是侷限型還是播放型，發熱、瘦、盜汗的b症狀有b症狀的患者中國報告的是33%，美國報告的是10%。本院調查1997年至2004年NK/T細胞淋巴瘤61例，b症狀佔50.低8%。
病因及發病機制
NK/T細胞淋巴瘤病因不明。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤與EB病毒(EBV)有關，無論患者種族如何，腫瘤細胞EB病毒都是陽性，提示EBV在該病中的致病作用。Peh等認爲EBV與NK/T細胞淋巴瘤的關係密切，此關係與該腫瘤的發生部位和患者族無明顯關係。中國患者鼻咽部發生的淋巴瘤與EBV感染密切相關。NHL的p53基因突變極爲罕見，但鼻NK/T細胞淋巴瘤p53突變率相對較高。p53突變與地區有關，墨西哥患者24%，中國和日本p53突變率達到47.l6%，前者是錯義突變，後者是沉默突變。說明p53突變率和突變方式受地理、環境或種族的影響。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤Fas(Apo-1 /CD95)基因的突變率亦較高,有報道稱可達50%,表現爲移碼突變、錯義突變和沉默突變。這些突變可能與EBV有關,EBV引起突變的機制目 前仍然不清楚。
分期
根據Ann Arbor分期,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤分爲IE、IIE、IIIE、IVE期。部分專家建議將IE期再根據病變範圍分爲IE侷限組(病變侷限於鼻腔內),和IE超腔組(病變範圍超出鼻腔),以便充分估計預後。
通過上面的介紹，大家了對於鼻腔細胞淋巴瘤有了一些瞭解，瞭解這些知識對於大家是有幫助的，特別是患者本人。在生活中大家可以把自己的症狀同上述症狀相比較，若是相同點較多，那麼建議您去醫院檢查，看自己是不是患上了鼻腔細胞淋巴瘤，及時的排查，以免耽誤了淋巴瘤的最佳的治療時機。
