苯丙酮尿症儘快康復，應保證低苯丙氨酸飲食。其攝入量保證生長和代謝最低需求，避免血液中含量過高。若是BH4缺乏型苯丙酮尿症，除飲食控制外，需藥物治療。
1、保證低苯丙氨酸飲食
苯丙酮尿症飲食上減少苯丙氨酸攝入，儘量保證低苯丙氨酸飲食。苯丙氨酸攝入量要保證生長和代謝最低需求，避免血液中含量過高。嬰幼兒以澱粉類、蔬菜及水果等低蛋白飲食爲主，輔以母乳或牛奶。
2、積極用藥治療
若是BH4缺乏型苯丙酮尿症，除飲食控制外，需應用BH4、5-羥色胺及L-DOPA類藥物。部分患兒伴驚厥現象，可適當應用抗驚厥藥物。
