硬皮病-診斷標準

侷限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。系統硬化症：美國風溼病學會（ARA）1998年標準：主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和着絲點抗體（ACA）陽性。綜合徵，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加着絲點抗體陽性可診斷。早期診斷（1）臨牀表現：①雷諾現象；②手指硬腫；③關節痛/關節炎。（2）食管功能：①排出時間延長；②食管括約肌壓及食管下段嚥下壓下降。（3）肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。（4）實驗室檢查：類風溼因子（RF）陽性，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。（5）參考症狀：①女性；②不規則發熱；③舌繫帶顯著縮短；④瀰漫性色素沉着；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發性毛細血管擴張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。確定診斷：具備臨牀症狀中至少有兩項及食管和/或肺功能異常中兩項以上者。可能診斷：具備5項中3項以上者。需追蹤觀察或進一步檢查者：5項中具備2項者。