硬皮病是一種以侷限性或瀰漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化，最後發生萎縮爲特點的疾病，硬皮病病人可有不同程度的腎臟損傷，輕的病人可以沒有感覺或僅覺得頭暈，化驗尿時發現有蛋白和或紅細胞，這才發現有腎臟受累，而關於硬皮病累及腎臟的表現且看下文。
硬皮病更有早期的病人查尿也是正常的，如果進行腎臟穿刺檢查，就會發現腎臟血管已經受累。部分病人可有血壓輕度升高，偶爾也可以不高，但最典型也是最危險的腎臟損害是病人突然出現急進型惡性高血壓，治療不及時可迅速發展爲急性腎功能衰竭，因此，又稱爲硬皮病腎臟危象。大約百分之八十的腎臟危象病人在發病頭4～5年發生這種急症，常見於瀰漫型硬皮病。
病人常常有突然發生的血壓升高，>150/90毫米汞柱，覺得頭暈、腿軟，走路腳下像踩了棉花，還有病人頭痛、腿腫，尿量減少。當發生腎功能衰竭時腎臟沒有能力產生尿液，病人出現少尿，這時身體裏產生的有毒物質就不能排除出去，刺激皮膚覺得刺癢。病人還可有噁心、吃不下東西等。驗血時發現血中反映腎臟功能的指標血肌酐(Cr)升高(正常值<1.5毫克/分升)，男性、年紀大的、或原先就有血肌酐升高>3毫克/分升的病人更要警惕硬皮病腎臟危象的發生。對於腎臟危象的硬皮病病人，應及早使用血管緊張素轉換酶抑制劑如巰甲丙脯酸等以降低動脈壓、搶救生命。
