8歲女孩患煙霧病，經藥物及手術治療已不再復發

（聲明：本文僅用於科普用途，爲了保護患者隱私，以下內容裏的相關信息已進行處理）

摘要：一個小女孩2年來反覆出現發作性肢體癱瘓，未能明確原因。由於此次發作時伴隨有較多的不適症狀，由家屬帶來就醫，經過一系列檢查診斷爲煙霧病，經過藥物及手術治療後，症狀緩解，病情得到有效的控制，後期隨訪未見明顯異常。

【基本信息】女、8歲

【疾病類型】煙霧病

【治療醫院】北京大學人民醫院（三甲）

【就診時間】2020年11月

【治療方案】藥物治療（阿司匹林、西比靈、丹蔘注射液、20%的甘露醇、地塞米松）、手術治療（直接血管重建術）

【治療週期】治療1個月

【治療效果】頭痛消失，語言流利，走路平穩，病情得到控制，未見覆發

一、 初次面診

正逢我出診，來了一個8歲的小女孩，因爲反覆發作性肢體癱瘓2年爲主訴來我院就診。患兒的父母說患兒這2年以來，會出現無明顯誘因在玩耍中大笑後突然右腿無力，左手握物不牢，持續大約20分鐘會自行緩解。6個月後又出現類似症狀3次，表現爲一過性雙上肢或雙下肢無力。曾在當地醫院做過頭部CT檢查，沒有發現異常。因此，沒有進行治療。這次患兒再次出現雙手無力，走路跛行，伴頭痛，無嘔吐，曾一過性失語。發病後沒有抽搐及發熱症狀。爲了進一步明確診斷，我安排患兒住院治療。

二、治療經過

患兒住院以後，我給他進行體格檢查，體溫、脈搏、血壓都正常，神志清晰，被動體位，營養發育中等。無皮疹，淺表淋巴結不大，頭、頸、面正常，呼吸平穩，心肺未見異常，腹平軟。脊柱呈生理彎曲，活動自如。顱神經檢查可見雙眼裂等大，閉目有力，眼球運動方向正常。雙額紋對稱，鼻脣溝無變淺，咽反射存在，軟齶擡舉充分，伸舌居中。運動系統檢查爲雙肱二頭肌反射正常，右膝反射+++，右下肢肌力Ⅲ級，左下肢肌力Ⅴ級。痛覺存在，腦膜刺激徵陰性。我又給患兒進行了血、尿、便常規檢查，都沒有異常。頭部磁共振成像顯示雙側大腦中動脈供血區腦皮質下信號呈腦回狀長T1、長T2信號，左側腦室后角可見多個0.5cm×0.5cm長T2信號。磁共振血管成像顯示顱底較多異常毛細血管，相互交織似煙霧狀，大腦中動脈變細。根據這些檢查，可診斷患兒爲煙霧病。根據患兒的病情，我決定爲她進行藥物治療，等病情穩定後再進行手術治療。藥物治療方法爲口服阿司匹林、西比靈。使用丹蔘注射液、20%的甘露醇、地塞米松靜脈滴注，這樣治療了1周的時間，患兒的頭痛減輕，語言流利，我安排患兒出院，回家繼續服用藥物治療。就這樣治療了1個月後，患兒的雙手握力有所恢復，走路平穩。雙上肢肌力達Ⅳ級，右下肢肌力達Ⅴ級，右下肢肌力恢復了正常。此時患兒的情況穩定了，我又讓她住院進行手術治療，術前檢查符合手術標準，因此我給患兒進行了直接血管重建術，患兒術後的恢復很好，頭痛、握物不牢、右腿無力的症狀消失了。我讓患兒回家慢慢休養了。

三、治療效果

經過藥物治療後，患兒的頭痛減輕，語言流利。雙手握力有所恢復，走路也很平穩，下肢肌力恢復了正常。隨後又進行了手術治療，經過治療患兒的握物不牢、右腿無力、頭痛等症狀都沒有了，由此可見，患兒的治療效果還是不錯的。後續就醫複查未見明顯異常。在後期的持續電話隨訪中，家屬說也未發現異常情況的出現，整體來說治療效果比較好。

四、注意事項

1.患兒要飲食清淡，營養且品種豐富。但是不能吃辛辣刺激性的食物。可選擇高蛋白、高維生素、低脂肪、易消化的食物。如選擇雞蛋、牛奶、魚類、粥類等食物。同時，應注意避免進食過冷或過燙的食物，

2.注意進行患肢的功能鍛鍊。家屬可輔助進行肢體功能訓練，加強雙手握力、下肢肌力等的鍛鍊。

4.患兒在日常生活中應注意保持情緒穩定，避免過於激動。

5.家屬應對患兒加強關注，如發現患兒出現有肢體活動異常的表現應及時就醫，以免延誤病情。

五、個人感悟

煙霧病是指以顱底異常血管網爲特徵的腦血管疾病，發病時的主要症狀爲頭痛、癱瘓、智力低下、抽搐發作及不自主運動等，發現後應及時治療。這一次，在給這個患兒治療煙霧病的過程中，我有這樣一些感悟。首先，患兒在2年前就出現過右腿無力，握物不牢的症狀，去當地的醫院做頭部CT檢查，沒有異常也就沒有治療。但是這次患兒發病時不僅有走路無力，還伴有頭痛，我讓她做了頭部磁共振成像和磁共振血管成像的檢查才發現患兒是煙霧病。由此可見，檢查方法的選擇也是很重要的，對於確診疾病有很關鍵的作用。其次，我根據患兒的情況，先是進行藥物治療，使得患兒的情況穩定，吃了1個月後，又爲患兒安排了手術治療，最終使患兒的症狀消失，恢復良好。所以，在治療的過程中，要根據病情循序漸進，不要操之過急。最後，由於患兒的年齡比較小，因此，一直都是父母陪伴在孩子身邊，照顧孩子，遵醫囑用藥、治療，是他們的堅持不懈，纔有了這麼好的治療成果。