Klippel-Trenaunay綜合徵,是一種先天性周圍血管疾患。1900年,法國醫師首先報道,命名爲“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。此外,還有許多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber綜合徵,Weber氏綜合徵,Ollierklippel氏綜合徵,Trenaunay氏綜合徵,Parkes-Weber氏綜合徵,血管骨肥大綜合症,骨肥大性毛細血管瘤綜合徵,肥大性疣狀痣,肥大性血管擴張症等,主要爲一種先天性血管發育異常的表現。
治療方法
目前尚無特效的治療方法,主要是對症減狀。
如肢體長度差超過1。9cm,可墊高健側鞋跟,以防長期跛行引起繼發病變。
對患肢增粗者,應使用醫用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療,此法可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發生血栓性淺靜脈炎。
對於深靜脈通暢,靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者,可以行局部曲張淺注射硬化劑或激光治療。但是,對有深靜脈缺如的患者,不適用此法。
對有動靜脈瘻或雙側肢體不等長的患兒,可先行雙側下肢動脈造影,發現有異常血管,可以栓塞,但是療效短暫,非優勢瘻會“甦醒”進而開放;甚至開放手術即“枯枝療法”,以期達到遲滯患側肢體發育,減輕跛行的目的,但是投入大,收效低,亦有肢體肌肉潰瘍壞死之虞。處理上需要慎之又慎。
對有海綿狀血管瘤的患兒,可行血管瘤硬化治療。