儘可能切除病變腸管是治療先天性巨結腸最好的方法。非手術治療及腸造瘻術，是因病兒年齡或技術條件限制，爲維持排便及生長髮育而採取的治療措施。
先天性巨結腸的治療方法和手術時間尚無統一意見，一般應根據病變範圍、症狀程度、全身營養狀態、外科醫生對所選擇的術式熟練程度的把握等情況選擇具體的治療方法。
保守治療先天性巨結腸的目的是用各種方法每天或每隔一天排便一次，消除低位腸梗阻症狀。但由於先天性巨結腸患兒症狀頑固，使用單一方法後不久就失效，往往需要多種方法交替或聯合使用。即便如此，有時也難以維持正常排便。
(1)口服潤滑劑或緩瀉劑:如蠟油、酚鄰苯酚、番瀉葉、大黃等。
(2)塞肛:用開塞露或甘油塞肛門，每天或每隔一天塞一次。
（3）灌腸：0.9%鹽水灌腸是有效的治療方法。灌腸時必須注意鹽水用量及排出情況，如鹽水灌入後不能排出，需注入甘油、50%硫酸鎂液，待大便軟化後再次灌洗，應注意小腸炎的發生，如有腹脹、發熱、水瀉等症狀時應及時住院。
