先天性魚鱗病是一種少見角化性遺傳病，爲常染色體隱性遺傳病，患兒皮膚會出現反覆脫屑、眼部病變及口腔病變，應加強護理。
一、全身皮膚護理
先天性魚鱗病患兒全身皮膚不斷有硬化、斷裂和脫屑現象，皮膚彈性差，四肢活動受限。要防止患兒皮膚擦傷，每2小時更換體位1次。室內溼度保持在60%~65%，以環境乾燥增加患兒皮膚水分的丟失。護理人員要每小時爲患兒進行一次皮膚護理，用無菌棉球蘸溼潤燒傷膏塗勻全身皮膚，動作要輕柔，通過皮膚護理可保持患兒保持皮膚溼潤、利於脫屑、預防感染和避免硬化乾燥的皮裂損傷嫩皮。加強臀部皮膚護理，每次大小便後用消毒的溼紗布清洗乾淨，外塗鞣酸軟膏。每日更換一次性牀單，保持牀單整潔，以減少皮膚損傷和感染的發生。
二、眼部護理
由於先天性魚鱗病患兒存在暴露性的結膜炎和角膜乾燥症，雙眼不能閉合，根據醫囑先滴氧氟沙星滴眼液溼潤，再外用鹽酸左氧氟沙星眼用凝膠，然後用無菌生理鹽水紗布覆蓋雙眼。目的是治療局部炎症，減輕局部皮膚乾燥，減少光線刺激。每2小時眼部護理及更換紗布1次。
三、口腔護理
先天性魚鱗病患兒大多存在口脣外翻，呈張口狀，應每2小時用無菌棉籤蘸生理鹽水溼潤口脣並清洗口腔，保持口腔清潔，預防口脣乾裂及口腔感染。
