重症肌無力以部分或全身骨骼肌無力、易疲勞、晨輕暮重爲臨牀特徵,數月~80歲均可發病,女性發病高峯在20~40歲;男性發病高峯在40-60歲,常合併胸腺瘤。
臨牀表現
眼肌受累:重症肌無力臨牀中最常見首發症狀,90%受累,眼瞼下垂、複視、斜視、動眼不能,瞳孔不受累。
面和咽部肌肉無力:苦笑面容、閉目、鼓腮、咀嚼無力。
延髓肌:吞嚥困難,鼻孔反流,鼻音重、構音不清。
斜方肌、胸鎖乳頭肌:轉頸、擡頭、聳肩困難。
肢體肌無力:上肢重,近端重
呼吸肌:咳嗽無力、呼吸困難,嚴重導致重症肌無力危象。
肌無力特徵
起病形式隱襲,病態疲勞,活動後加重,休息後減輕,晨輕暮重,波動性變化。肌無力的分佈不符合某一神經或神經根支配,一般無肌萎縮,感覺正常,腱反射無改變,膽鹼酯酶抑制劑(AChEI)有效。
特別提示:12%重症肌無力母親的新生兒出現重症肌無力,由於母親致病IgG所引起。重症肌無力新生兒臨牀表現爲肌張力低下、哭聲低弱、吸允無力,嚴重時吞嚥呼吸困難,血AchRAb增高,持續1周至3月。