淋巴瘤是先進世界上常見的疾病之一，其發病原因和發病機制尚不清楚。近年來，中國淋巴瘤患者呈穩步上升趨勢。淋巴系統是身體的免疫系統，他遍佈全身的每一處角落。原發性顱內淋巴瘤是淋巴瘤的一種情況。那麼原發性顱內淋巴瘤在醫學上是怎麼樣診斷治療的呢?讓我們介紹一下。
摘要
原發性顱內淋巴瘤是指現代診斷技術只能發現中樞神經系統(CNS)存在，全身其他部位未發現的淋巴瘤，不包括硬膜外、眶內、顱骨或脊柱淋巴瘤。這種疾病很少見。據估計，它佔中樞神經系統腫瘤的1%~3%。顱內淋巴瘤可齡，發病高峯爲45~70歲，報道爲40~50歲，有免疫功能缺陷的患者發病年齡早，兒童期感染AIDS者發病高峯爲10歲左右。
診斷
由於惡性淋巴瘤對放療和化學藥物治療敏感，術前影像診斷具有重要的臨牀意義。顱內淋巴瘤無特殊臨牀表現，如無細胞學和組織學資料，術前定性診斷非常困難，有時術中無法確定，只能通過病理檢查確診。由於發病率低，臨牀表現和輔助檢查均無特異性，多數神經外科醫生缺乏對本病的認識，所以術前診斷 爲淋巴瘤的患者很少。
總的來說，本病具有
⑶、多發於中老年患者
⑶、病程短、病情發展迅速是本病的特徵
⑶、臨牀上可以表現爲所有顱內腫瘤所表現的顱內壓力增加和局竈性體徵，無其他特異性表現
⑶、腫瘤多發於幕上
、輔助檢查:①末梢血淋巴細胞顯示不同程度的增加，作爲本病診斷的重要參考③MR對本病的顯示優於CT，但沒有特徵。④腦血管造影多數患者顯示異常，少數可見腫瘤染色。⑤立體定向活檢術，可明確病變性質，損傷小，對該病的診治起決定性作用。
根據以上資料，可進行初步診斷。危險人羣如器官移植者、艾滋病患者、先天性免疫缺陷者(如系統性紅斑狼瘡、EB病毒感染、類風溼病等)患中樞神經系統疾病時，應考慮本病的可能性。患者有顱內壓增高症狀，合併輕度癱瘓和精神障礙，外周血液像白細胞分類中淋巴細胞的比例增高，頭部CT和MRI顯示中線結構、腦周圍多發或瀰漫性成長的病竈，診斷基本成立，必要時可以腰部收集腦脊液行細胞學檢查或立體定向活檢等其他輔助檢查
四、治療
顱內淋巴瘤治療仍存在分歧，療效不佳。通常認爲應進行綜合治療，患者的預後與是否進行放化療密切相關。
1、一般治療 使用藥物治療，能在短期內改善症狀。明確診斷後可應用，減輕腦水腫，減少腫瘤體積，治療後CT可發現明顯緩解。部 分病人經激素治療後症狀和病竈可很快消退，但療效不能持久，常於數週或數月後復發，易被誤診爲多發性硬化脫髓鞘疾病。
2、放射治療 本病對放射治療十分敏感，可很快改善臨牀症狀，延長生存時間，在病理診斷明確後應首選放射治療。放療一般建議在術後2周進行，包括全腦和脊髓照射以進一步 殺死殘留的腫瘤細胞。放療初期大約90%的患者有反應，但總的療效仍較差。Nelson等對41例顱內淋巴瘤患者採用全腦照射40Gy，再縮野至病竈及水 腫區給予60Gy，結果62%完全緩解，19%接近完全緩解，另外19%部分緩解，但平均生存期僅12.2個月。
3、手術治療由於本病的浸潤性和多爐性成長的特徵，單一手術治療的平均生存期僅爲3.3~5個月。手術切除無助於延長生存，但手術可以明確診斷和減少顱內壓力，減輕或解除腦神經功能的進一步損傷。如果腫瘤體積大，位於非功能區，周圍水腫嚴重，中線結構移位明顯，隨時可能發生腦疝，開顱手術切除病變仍是緩解病情最直接的一種方法，放療、化療可作爲重要的輔助治療手段。手術後病理診斷明確時，應立即放射治療。由於爐竈位置深，浸潤性生長，徹底切除術後併發症嚴重。考慮到本病，儘量避免手術切除，首先採用立體方向穿刺活檢，明確診斷。
4、化療用於放療後復發或與放療聯合使用，是顱內淋巴瘤綜合治療的重要手段。顱內淋巴瘤通過增強CT可以表示血腦屏障在這個地區被破壞，化療藥物通過血腦屏障可以有效地發揮顱內病竈的作用。選擇化療藥物時，應選擇可通過血腦屏障的藥物。
5、放、化療順序顱內淋巴瘤患者對放、化療敏感，但放、化療的治療順序對患者預後有重要影響的作者。
預後
儘管顱內淋巴瘤的診療技術大幅度提高，但與其他惡性腫瘤一樣，沒有突破性進展，因此病的預後仍然很差，5年的生存率低於10%。大多數者復發，復發分爲腦內、脊髓、眼睛、全身4種。最常見的死亡原因是局部復發位於腦內或沿神經軸分佈的全身復發見10%的患者。年齡、一般情況、治療方法、放射治療野和劑量、全身及鞘內化療和放射治療、化療治療順序等都是影響預後的因素。
通過以上介紹，必須瞭解原發性顱內淋巴瘤的醫學診斷治療，治療方法多，有助於患者增加對醫學、對治療的信心。患者可以根據自己的情況選擇適合自己的治療方法。祝你早日康復。
